FRAGILE

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原名：フラジャイル又名：病理医生 / 脆弱 / Fragile

分类：剧情 / 地区：日本年份：2016

简介：诊断一个人是否患有癌症，其最终判定报告并非出自临床医生，而是被称为“病理医生”的

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更新时间:2017-03-25

FRAGILE影评：病理常识自修

fragile 1 椎间盘变性/MRI/布洛芬/病理学/TIA/DSRTC
椎间盘是位于人体脊柱两椎体之间，由软骨板、纤维环、髓核组成的一个密封体。上下有软骨板，是透明软骨覆盖于椎体上，下面骺环中间的骨面。上下的软骨板与纤维环一起将髓核密封起来。纤维环由胶原纤维束的纤维软骨构成，位于髓核的四周。纤维环的纤维束相互斜行交叉重叠，使纤维环成为坚实的组织，能承受较大的弯曲和扭转负荷。纤维环的前侧及两侧较厚，而后侧较薄。纤维环的前部有强大的前纵韧带，后侧的后纵韧带较窄、较薄。
髓核是一种弹性胶状物质，为纤维环和软骨板所包绕。髓核中含有粘多糖蛋白复合体、硫酸软骨素和大量水分，出生时含水量高达90% ，成年后约为80%。20岁以后髓核和纤维环开始含水量下降并被纤维组织逐渐替代，纤维环血管增生并有玻璃样变，抵抗压力的能力下降，整个椎间盘变扁宽，而轻度的反复挤压损伤使纤维环出现同心圆状、辐射状或水平状裂缝。椎间盘变性以突出物的大小分为膨出、突出和脱出三种类型。以临床症状的轻重分急性期和缓解期。
多数患者不伴有临床症状。少数患者有行动不便，腿脚有些麻痹现象。
MRI是磁共振成像，Magnetic Resonance Imaging。在这项技术诞生之初曾被称为核磁共振成像，到了20世纪80年代初，作为医学新技术的NMR成像（NMR Imaging）一词越来越为公众所熟悉。随着大磁体的安装，有人开始担心字母“N”可能会对磁共振成像的发展产生负面影响。另外，“nuclear”一词还容易使医院工作人员对磁共振室产生另一个核医学科的联想。因此，为了突出这一检查技术不产生电离辐射的优点，同时与使用放射性元素的核医学相区别，放射学家和设备制造商均同意把“核磁共振成像术”简称为“磁共振成像”。
MRI对人体没有电离辐射损伤；MRI能获得原生三维断面成像而无需重建就可获得多方位的图像；软组织结构显示清晰，对中枢神经系统、膀胱、直肠、子宫、阴道、关节、肌肉等检查优于CT。对肺部的检查不优于X线或CT检查，对肝脏、胰腺、肾上腺、前列腺的检查比CT优越，但费用要高昂得多；对骨折的诊断的敏感性不如CT及X线平片；体内留有金属物品者不宜接受MRI。
布洛芬是世界卫生组织、美国FDA唯一共同推荐的儿童退烧药，是公认的儿童首选抗炎药。布洛芬具有抗炎、镇痛、解热作用。适用于轻到中度的偏头痛发作期的治疗，偏头痛的预防性治疗。慢性发作性偏侧头痛的治疗。奋力性和月经性头痛的治疗。包括类风湿性关节炎、强直性脊柱炎、骨关节炎等关节和肌肉病变。。
病理学(Pathology)是用自然科学的方法，研究疾病的病因、发病机制、形态结构、功能和代谢等方面的改变，揭示疾病的发生发展规律，从而阐明疾病本质的医学科学。病理切片，病理标本的一种，制作时将部分有病变的组织或脏器经过各种化学品和埋藏法的处理，使之固定硬化，在切片机上切成薄片，粘附在玻片上，染以各种颜色，供在显微镜下检查，以观察病理变化，作出病理诊断，为临床诊断和治疗提供帮助。
短暂性脑缺血发作（TIA）是颈动脉或椎-基底动脉系统发生短暂性血液供应不足，引起局灶性脑缺血导致突发的、短暂性、可逆性神经功能障碍。发作持续数分钟，通常在30分钟内完全恢复，超过2小时常遗留轻微神经功能缺损表现，或CT及MRI显示脑组织缺血征象。TIA好发于34～65岁，65岁以上占25.3%，男性多于女性。发病突然，多在体位改变、活动过度、颈部突然转动或屈伸等情况下发病。发病无先兆，有一过性的神经系统定位体征，一般无意识障碍，历时5～20分钟，可反复发作，但一般在24小时内完全恢复，无后遗症。
促纤维增生性小圆细胞肿瘤（DSRCT）为临床罕见的高度恶性肿瘤。DSRCT好发于青少年，年龄最小3岁，最大60岁，平均18.6～26.1岁不等，男女之比为2：1～5：1不等。DSRCT大多发生在腹腔内，可广泛累及多个器官，临床上常出现以下症状：消化道症状：腹痛、腹部不适、腹水、恶心、呕吐、体重减轻、厌食、乏力、便秘及大便性状改变；侵犯泌尿道症状：泌尿道压迫症状，排空障碍，尿频，尿急，输尿管、肾积水，肾区叩痛；侵犯生殖系统症状：肿块累及睾丸，表现睾丸渐进性肿大伴疼痛；伴有皮肤受损的症状：水痘、皮疹、紫瘢等；邻近脏器的侵犯：伴有肝脏、脾脏、胰腺、门静脉、胆管等的侵犯。
fragile 2 甲醇/阿托品中毒/30秒法则/ITP/急性白血病/骨髓增生性异常综合征
甲醇对人体的毒性作用是由甲醇及其代谢产物甲醛和甲酸引起，以中枢神经系统损害、眼部损害及代谢性酸中毒为主要特征。甲醇本身具有麻醉作用，对神经细胞有直接毒性作用；甲酸损害视乳头和视神经，导致视乳头水肿、视神经髓鞘破坏和视神经损害；甲醇干扰体内某些氧化酶的代谢，使乳酸和其他有机酸蓄积，甲醇代谢物甲酸的产生，导致代谢性酸中毒。
阿托品Atropine眼药水是一种治疗近视的药物。患有近视的眼睛，眼球比正常的大，没有药物或治疗方法可缩小眼球。正因如此，一旦患有近视，度数只会有增无减。远视的情况刚好相反，患有远视的儿童，眼球比正常的小，但随着孩子的成长，眼球会逐渐增大，有机会增长至正常大小，远视也会因此消失，不医而愈。科学家为近视患者研发的药物，方向是减少睫状体肌肉的近距调节，而近距调节正是刺激近视的最初阶段。
阿托品中毒常见原因：误服阿托品类药物或误服含有阿托品类的植物。过量使用阿托品类药物引起阿托品中毒。含有阿托品的滴眼药液流人鼻腔，皮肤粘膜处敷用颠茄膏，也可引起吸收中毒。
中毒的主要临床表现有①口干、咽干、皮肤干燥、夏天体温升高等，由腺体分泌减少所致；②心率加快；③瞳孔扩大、视力模糊、看近物不清；④腹胀、便秘、老年可有排尿困难；上述四点为乙酰胆碱受体被阻断所致；⑤颜面、皮肤潮红由血管扩张所致，严重中毒可因外周血管舒张、血管运动中枢麻痹而出现血压下降乃至休克；⑥烦躁、多语、幻觉、谵妄、惊厥等中枢兴奋症状，最后出现昏迷、呼吸抑制等危重征象，最终因呼吸衰竭死亡。
特发性血小板减少性紫癜（ITP）又称免疫性血小板减少性紫癜，自身免疫性血小板减少性紫癜，是一种原因不明的获得性出血性疾病，以血小板减少、骨髓巨核细胞正常或增多，以及缺乏任何原因为特征。ITP在育龄期女性发病率高于男性，其他年龄阶段男女比例无差别。ITP根据持续时间可分为新诊断、持续性（持续时间在3～12个月）及慢性（持续时间大于或等于12个月）。成人典型病例一般隐匿起病病，病前无明显的病毒感染或其他疾病史，病程多为慢性过程。儿童ITP一般为自限性，约80%的患儿在6个月内自发缓解。

一般起病隐袭，表现为散在的皮肤出血点及其他较轻的出血症状，如鼻衄、牙龈出血等。紫癜及淤斑可出现在任何部位的皮肤或黏膜，但常见于下肢及上肢远端。ITP患者的出血表现在一定程度上与血小板计数有关，血小板数在20～50×10/L之间轻度外伤即可引起出血，少数为自发性出血，如淤斑、淤点等，血小板数小于20×10/L，有严重出血的危险，血小板数小于10×10/L，可能出现颅内出血。查体通常无脾大，少数患者可有轻度脾大，可能由于病毒感染所致。

儿童急性ITP在发病前1～3周可有呼吸道感染史，少数发生在预防接种后。起病急，少数表现为暴发性起病，可有轻度发热、畏寒，突然发生广泛而严重的皮肤黏膜紫癜，甚至大片淤斑。皮肤淤点多为全身性，以下肢为多，分布均匀。黏膜出血多见于鼻腔、齿龈，口腔可有血疱。胃肠道及泌尿道出血并不少见，不到1%的患儿发生颅内出血而危及生命。如患者头痛、呕吐，则要警惕颅内出血的可能。大多数患者可自行缓解，少数迁延不愈转为慢性。
急性白血病（Acute leukemia，AL）是造血干细胞的恶性克隆性疾病，发病时骨髓中异常的原始细胞及幼稚细胞（白血病细胞）大量增殖，蓄积于骨髓并抑制正常造血，广泛浸润肝、脾、淋巴结等髓外脏器。表现为贫血、出血、感染和浸润等征象。根据受累的细胞类型，AL通常可以分为急性淋巴细胞白血病（acute lymphoblastic leukemia，ALL）和急性髓细胞白血病（acute myeloid leukemia，AML）两大类。我国AML的发病率约为1.62/10万，而ALL则约为0.69/10万。成人以AML多见，儿童以ALL多见。急性白血病若不经特殊治疗，平均生存期仅3个月左右，短者甚至在诊断数天后即死亡。经过现代治疗，已有不少患者获得病情缓解以至长期存活，甚至获得治愈。
骨髓增生异常综合征MDS，是一组克隆性造血干细胞疾病，其特征为血细胞减少，髓系细胞一系或多系病态造血，无效造血及高风险向白血病转化。国际预后评分系统（IPSS）推荐的血细胞减少的标准为Hb<100g/L,中性粒细胞绝对值（ANC）<1.8×10^9/L,血小板（PLT）<100×10^9/L，但实际诊断MDS时，不要求一定达到这么低。多数MDS病例以进行性的骨髓衰竭为特征，并最终都会发展成为AML，但是不同亚型转白率也不同。

fragile 3 可罗恩病/IGRA/肺结核/BCG
克罗恩病是一种原因不明的肠道炎症性疾病，在胃肠道的任何部位均可发生，但好发于末端回肠和右半结肠。本病和慢性非特异性溃疡性结肠炎两者统称为炎症性肠病（IBD）。本病临床表现为腹痛、腹泻、肠梗阻，伴有发热、营养障碍等肠外表现。病程多迁延，反复发作，不易根治。本病又称局限性肠炎、局限性回肠炎、节段性肠炎和肉芽肿性肠炎。

目前尚无根治的方法，许多病人出现并发症，需手术治疗，而术后复发率很高。本病的复发率与病变范围、病症侵袭的强弱、病程的延长、年龄的增长等因素有关，死亡率也随之增高。
γ干扰素释放试验分析技术IGRA是一种用于结核杆菌感染的体外免疫检测的方法。
结核病是由结核分枝杆菌引起的慢性传染病，可侵及许多脏器，以肺部结核感染最为常见。排菌者为其重要的传染源。人体感染结核菌后不一定发病，当抵抗力降低或细胞介导的变态反应增高时，才可能引起临床发病。若能及时诊断，并予合理治疗，大多可获临床痊愈。
有较密切的结核病接触史，起病可急可缓，多为低热（午后为著）、盗汗、乏力、纳差、消瘦、女性月经失调等；呼吸道症状有咳嗽、咳痰、咯血、胸痛、不同程度胸闷或呼吸困难。
卡介苗（Bacillus Calmette-Guérin, 简称BCG，中文名称来自于其发明者卡氏-介氏）是用于预防结核病的疫苗，使用活的无毒牛型结核杆菌（Mycobacterium bovis）制成。接种人体后通过引起轻微感染而产生对人型结核杆菌的免疫力。90%以上的受种者会在接种局部形成溃疡持续数周至半年，最后愈合形成疤痕，俗称卡疤。牛型结核杆菌在特殊的人工培养基上，经数年的传代，丧失对人类的致病能力，但仍保持有足够高的免疫原性，成为可在一定程度上预防结核的疫苗，对于预防结核性脑膜炎和血行播散性结核有效。
fragile 4 LEDH/家族性腺瘤性息肉病
宫颈内膜增生实为子宫内膜增厚又称子宫内膜增生症，是指子宫内膜在炎症、内分泌紊乱，或某些药物的刺激下引起子宫内膜过度生长的一种疾病。子宫内膜增生可发生在任何年龄，青春期、生殖期、围绝经期或绝经后期均可发生。这种年龄特点对于诊断及治疗都有重要的参考意义。对于少于40岁患者诊断癌时要慎重，而对于老年重度增生患者要警惕癌变的可能。叶状宫颈内膜腺体增生（lobular endocervical glandular hyperplasia,LEGH）见于生育年龄妇女，部分病例临床有症状，在大体上形成含大小囊的结节，通常限于宫颈壁内1/20镜下呈小叶状结构，小叶内为增生的中一小型腺体，中央有一较大的腺体。腺上皮为高柱状黏液上皮，分化好。与微偏离腺癌的区别是保留小叶结构和无浸润性生长。
家族性腺瘤性息肉病（familial adenomatous polyposis ，FAP）是一组以结直肠多发腺瘤为特征的常染色体显性遗传的综合征，其全球发病率为出生婴儿的1/7000~1/10000，属于遗传性大肠癌的一种，约占大肠癌的1%，该病患者息肉多在青少年时才出现，仅少数在幼儿时期就开始生长，婴儿时期无息肉生长，故不属于先天性疾病。
FAP患者的大肠息肉多数呈密集生长型，整个大肠肠腔内布满大小不一的息肉样腺瘤，也有部分患者息肉呈散发性生长，全大肠内仅有数十枚息肉。息肉的组织学为典型的管状腺瘤，亦可有绒毛状腺瘤出现，但绝少单纯的绒毛状腺瘤，应视为混合性腺瘤，初为广基，后逐渐变为有蒂息肉，少数病例在腺瘤性息肉之间夹杂有增生性息肉，故临床上表现为各种形态。息肉大小从数毫米至数厘米不等，以0.5~1cm为多。息肉数目至少100枚以上，多在300~3000枚之间，最多可达5000枚，数量多时呈地毯式密集分布，几乎看不到正常黏膜，大息肉多有糜烂、出血，如有溃疡形成，几乎100%恶变。发生部位以直肠最多，其次是乙状结肠和降结肠、横结肠等，，部分患者接近结肠近端有减少趋势，息肉多不累及小肠。FAP的息肉100％恶变，出现症状到息肉恶变一般在15年左右，如不及时治疗，20岁时约50％的患者发生癌变，35岁时约75％的患者发生癌变，45岁时约90％患者发生癌变，50岁以后几乎全部发展成癌。

fragile 5 肾上腺外嗜铬细胞瘤/奥曲肽
嗜铬细胞瘤在高血压病人中患病率为0.05%～0.2%，发病高峰为20～50岁。嗜铬细胞瘤位于肾上腺者占80%～90%，且多为一侧性；肾上腺外的瘤主要位于腹膜外、腹主动脉旁。多良性，恶性者占10%。与大部分肿瘤一样，散发型嗜铬细胞瘤的病因仍不清楚。家族型嗜铬细胞瘤则与遗传有关。
奥曲肽为一种人工合成的八肽环状化合物，具有与天然内源性生长抑素类似的作用，但作用较强且持久，半衰期较天然抑素长30倍。本品有多种生理活性，如抑制生长激素、促甲状腺素、胃肠道和胰内分泌激素的病理性分泌过多，对胃酸、胰酶、胰高血糖素和胰岛素的分泌也有抑制作用。本品能降低胃运动和胆囊排空，抑制胆囊排空，抑制缩胆囊素一胰酶泌素的分泌，减少胰腺分泌，对胰腺实质细胞膜有直接保护作用。本品可抑制胃肠蠕动，减少内脏血流量和降低门脉压力，减少肠道过度分泌，并可增强肠道对水和Na的吸收。
fragile 6 支原体肺炎/发绀/机会性感染/造血干细胞
支原体肺炎（mycoplasma pneumonia）是由支原体（MP）感染引起的、呈间质性肺炎及毛细支气管炎样改变，肺泡有少量炎症渗出物，并可发生灶性肺不张、肺实变和肺气肿。临床表现为顽固性剧烈咳嗽的肺部炎症。肺炎支原体是介于细菌和病毒之间的已知能独立生活的病原微生物中的最小者，能通过细菌滤器。潜伏期2～3周（8～35天），大多起病不急，有发热、厌食、咳嗽、畏寒、头痛、咽痛、胸骨下疼痛等症状，以发热和咳嗽为主要表现。体温在37℃～41℃，大多数在39℃左右，可为持续性或弛张性，或仅有低热，甚至不发热。多数咳嗽重，初期干咳，继而有痰（偶含少量血丝），有时阵咳稍似百日咳。自然病程自数天至2～4周不等，大多数在8～12日退热，恢复期需1～2周。
发绀是指血液中去氧血红蛋白增多使皮肤和粘膜呈青紫色改变的一种表现，也可称为紫绀。这种改变常发生在皮肤较薄，色素较少和毛细血管较丰富的部位等。皮肤和粘膜的颜色随血流的颜色而变化。血液的红色是由于红细胞内含有血红蛋白。当血红蛋白充分地和氧结合，成为氧合血红蛋白时，它的颜色是鲜红的；当它放出了氧，成为去氧血红蛋白时，颜色就变为暗红。
机会性感染 opportunistic infection，条件致病菌引起的感染，寄生在正常人体时不致病，只在人体免疫功能低下时引起感染的微生物为条件致病菌。
造血干细胞Hematopoietic stem cells, HSCs 是血液系统中的成体干细胞，是一个异质性的群体，具有长期自我更新的能力和分化成各类成熟血细胞的潜能。血液系统中的成熟细胞寿命极短，因此在人的一生中，造血干细胞需要根据机体的生理需求适时的补充血液系统各个成熟细胞组分。同时在损伤、炎症等应激状态下，造血干细胞也扮演着调节和维持体内血液系统各个细胞组分的生理平衡的角色。
大部分白血病，特别是急性髄系白血病(AML)以及慢性髄性白血病(CML)的发生，都直接或间接与造血干细胞异常相关。CML是最经典染色体易位导致造血干细胞恶变的一类常见白血病，其他多数急性髓系白血病由祖细胞直接恶变而来。造血干细胞最先获得染色体易位等主要的致病突变，但并不影响其分化为正常功能的成熟细胞的能力，当染色体易位的造血干细胞或者其分化下游的细胞获得第二次打击之后，就会引发白血病。